Kokią chromosomą veikia Tay Sachs liga?
Kokią chromosomą veikia Tay Sachs liga?

Video: Kokią chromosomą veikia Tay Sachs liga?

Video: Kokią chromosomą veikia Tay Sachs liga?
Video: What is Familial Dysautonomia? 2024, Gruodis
Anonim

Su defektu genas 15 chromosomoje (HEX-A) sukelia Tay-Sachs ligą. Šis defektinis genas organizmas negamina baltymo, vadinamo heksosaminidaze A. Be šio baltymo smegenų nervinėse ląstelėse kaupiasi cheminės medžiagos, vadinamos gangliozidais, sunaikindamos smegenų ląsteles.

Ar Tay Sachs yra chromosomų anomalija?

Nr. Tay - Sachs liga yra autosominė recesyvinė būklė. Su lytimi susijusias sąlygas sukelia genai, esantys ant lyties chromosoma (X arba Y). Tay - Sachs ligą sukelia genas (HEXA), esantis ant chromosoma 15, autosomas.

Kokio tipo genų mutacija yra Tay Sachs liga? Tay - Sachso liga yra autosominis recesyvinis sutrikimas, pažeidžiantis centrinę nervų sistemą. Sutrikimas atsiranda dėl mutacijos viduje konors genas koduojantis beta-heksosaminidazės A, lizosominio fermento, sudaryto iš alfa ir beta polipeptidų, alfa-subvienetą.

Taigi, kas greičiausiai susirgs Tay Sachs liga?

Kasmet apie 16 atvejų Tay - Sachs yra diagnozuota Jungtinėse Amerikos Valstijose. Nors aškenazių žydų paveldo žmonės (iš Vidurio ir Rytų Europos) yra adresu aukščiausias rizikos, prancūzų ir kanadiečių / kajunų ir airių paveldo žmonės turėti taip pat nustatyta turėti į Tay - Sachs genas.

Kas atsitiks žmonėms su Tay Sachs?

Tay - Sachs liga yra retas sutrikimas, perduodamas iš tėvų vaikui. Šios riebalinės medžiagos, vadinamos gangliozidais, susikaupia iki toksiško lygio vaiko smegenyse ir paveikia nervinių ląstelių funkciją. Kai liga progresuoja, vaikas praranda raumenų kontrolę. Galų gale tai sukelia aklumą, paralyžių ir mirtį.

Rekomenduojamas: