Kas sukelia Ellis Van Creveld sindromą?
Kas sukelia Ellis Van Creveld sindromą?

Video: Kas sukelia Ellis Van Creveld sindromą?

Video: Kas sukelia Ellis Van Creveld sindromą?
Video: Ellis-van Creveld syndrome 2024, Lapkritis
Anonim

Ellis – van Creveld sindromas yra sukelia dėl EVC geno mutacijos, taip pat dėl nehomologinio geno EVC2, esančio arti EVC geno, mutacija „galva į galvą“. Genas buvo identifikuotas poziciniu klonavimu. EVC genas susietas su 4 chromosomos trumpąja ranka (4p16).

Taigi, kaip dažnas yra Ellis Van Creveld sindromas?

Daugumoje pasaulio šalių Ellis - van Creveld sindromas pasitaiko 1 iš 60 000 iki 200 000 naujagimių. Tikslų paplitimą sunku įvertinti, nes sutrikimas Labai retas bendroje populiacijoje.

Be to, kas yra EVC medicininis terminas? Ellis-van Creveld sindromas: žemo ūgio tipas su ryškiai sutrumpėjusiais galūnių (rankų ir kojų) galais, polidaktilija (papildomi pirštai), riešo kaulų susiliejimu, rankų nagų distrofija (nenormalus augimas), viršutinė lūpa įvairiai vadinama „daline kiškio lūpa“, „lūpų kaklaraiščiu“ir kt., ir širdies

Panašiai galite paklausti, kodėl daugelis amišų iš Lankasterio apygardos turi Eliso Van Creveldo sindromą?

The sindromas yra dažniausiai sutinkamas tarp Senosios tvarkos amišas Pensilvanijos gyventojai, patiriantys „įkūrėjo efektą“. Genetiškai paveldimos ligos, pvz Ellis - van Creveldas yra labiau susikaupę tarp amišas nes jie tuokiasi savo bendruomenėje, o tai neleidžia patekti į naują genetinę variaciją

Kas yra trumpų šonkaulių polidaktilijos sindromas?

Trumpų šonkaulių polidaktilijos sindromas (SRPS) yra reta paveldima, autosominė recesyvinė, mirtina skeleto displazija, kurią galima diagnozuoti prenataliniu USG. Jai būdinga mikromelija, trumpi šonkauliai , hipoplastinė krūtinės ląsta, polidaktilija (prieš ir poaksialinis) ir daugybinės pagrindinių organų anomalijos.

Rekomenduojamas: